Neste artigo de 2007, publicado pela Revista Dental Press, pelos autores Patrícia Valéria Milanezi Alves, Daniele Karina Milanezi Alves, José Vinicius Bolognese Maciel, Ana Maria Bolognese; da Pós-Graduação em Ortodontia - Universidade Federal do Rio de Janeiro/RJ e da Pediatria do Hospital São Luís - São Paulo - SP. Relata problemas sistêmicos e bucais associados à epidermólise bolhosa, norteando atitudes clínicas multidisciplinares quando o paciente necessita de tratamento ortodôntico.
A epidermólise bolhosa congênita (EB) representa um grupo heterogêneo de patologias de caráter genético, caracterizadas pela formação de bolhas na região cutâneo-mucosa de todo o corpo. Fisiopatologicamente é causada pela adesão inadequada entre os componentes do epitélio e as mucosas, o que pode ocorrer em diferentes níveis, dependendo do subtipo em questão. Devido à pequena coesão e fragilidade mecânica, há formação de bolhas após trauma mecânico mínimo.
Mais de 20 subtipos são descritos e classificados como forma simples, juncional ou distrófica, de acordo com o tipo de padrão genético, distribuição regional, aparência individual das lesões, achados ultra-estruturais e imunohistoquímicos. De prevalência relativamente comum, exceto a forma juncional progressiva, inicialmente descrita por Gedde-Dahl, com apenas 18 casos na literatura.
O paciente pode apresentar bolhas nas superfícies externas e internas do corpo, atrofia da pele no dorso das mãos, com perda parcial de impressões digitais e hiperqueratose nas mãos e nos pés. A criança evolui com aparecimento de vários ciclos de formação de bolhas, geralmente com infecção secundária.
Apesar das manifestações clínicas sugerirem o diagnóstico, ele só é confirmado pelo estudo histopatológico, onde o plano de clivagem indica o subtipo envolvido. A microscopia de luz revela bolhas dermoepidérmicas com conteúdo seroso ou hemorrágico, vasodilatação, infiltrado inflamatório e perda das papilas dérmicas. A microscopia eletrônica de transmissão mostra, na epidermólise bolhosa juncional, ruptura na região de lâmina lúcida da membrana basal e, na forma distrófica, ruptura na lâmina densa. Os hemidesmossomos podem estar em número diminuído ou ausentes.
É necessário que estas crianças sejam acompanhadas por uma equipe multidisciplinar, conduzindo seu desenvolvimento, apesar das dificuldades impostas pela doença. Com este objetivo, serão abordadas as principais características da doença, enfatizando o envolvimento da cavidade bucal e a necessidade de acompanhamento, para diminuir as interferências do desenvolvimento normal da oclusão.
A formação de bolhas existe, geralmente, já ao nascimento ou estas se formam após alguns dias. As manifestações clínicas que iniciam logo após o parto podem, a princípio, ser tratadas como sífilis, sendo diferenciadas, tardiamente, após o período de cicatrização. Em algumas formas de epidermólise bolhosa simples, a doença se apresenta somente na adolescência. Na idade adulta oferece, freqüentemente, menos problemas, embora a tendência para formação de bolhas permaneça por toda a vida. Nos estágios iniciais, pode-se confundir a doença com infecção da pele e somente quando a formação de bolhas é detida, após demorada cura e formação de cicatrizes, fica claro o diagnóstico. As infecções se apresentam como grande problema, devido à grande superfície de pele exposta.
Na cavidade bucal podem ocorrer lesões bolhosas polimórficas nas regiões jugal e vestibular, além de vermelhidão nos lábios. Nas formas juncional e distrófica há suscetibilidade de injúrias, como erosões e eventual desnudamento da língua, além de anquiloglossia e microstomia.
O acometimento do esmalte dentário, por más formações, é característica da forma juncional. A higienização com uso de escovas dentais pode provocar formação de bolhas e inflamação das gengivas, aumentando o risco à doença cárie. A extração dentária deve ser evitada nos pacientes com formas graves, pois reabilitações protéticas podem injuriar os tecidos bucais. Da mesma forma, dispositivos ortodônticos favorecem o atrito com tecidos bucais, a formação de bolhas e infecções.
O acompanhamento odontológico é imperativo. A análise funcional deve ser realizada diagnosticando padrões de deglutição, fonação e ausência de hábitos deletérios. Hipotonia muscular e respiração bucal são achados freqüentes nestes pacientes. O plano de tratamento deve prever cuidados para preservar a integridade do esmalte dentário, por meio de medidas preventivas e controles odontopediátricos periódicos. A criança deve, tão cedo quanto possível, ser habituada a uma rigorosa higiene bucal, que pode ser realizada com uso de cotonete, gaze ou escova dental macia. Creme dental pode ser utilizado a partir do 3° ano de vida, lembrando que este não deve produzir ardor nas lesões da mucosa, assim como as soluções antimicrobianas utilizadas para reduzir o risco de infecções. A terapia com flúor é imprescindível.
Link do artigo na integra via Scielo:
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